本地患者27岁女性，在1个月前自己偶然发现右下腹部有一肿物，偶感隐痛不适，肿物逐渐增大明显，还有消瘦、乏力等情况，后来到万宁市人民医院就诊。经门诊腹部彩超发现患者右中下腹部有一巨大腹膜后肿物，后收入我院普通外科诊疗。

  在住院诊疗期间，医护人员仔细询问患者及家属疾病情况，发现患者的母亲、外婆也有“多发神经纤维瘤病”表现。神经纤维瘤病是一种非常罕见的家族性常染色体显性遗传病，发病率为十万分之一，作为医护人员在平时工作中一生可能也仅见过一、两例。该病是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致的多系统损害，主要临床特征为皮肤牛奶咖啡斑、周围神经多发性神经纤维瘤、骨质损坏、眼虹膜Lech结节。患者现体重38公斤,近期明显消瘦10公斤，并伴有贫血、右下肢运动感觉障碍。经查体发现，患者躯干皮肤上有大量牛奶咖啡斑，右中下腹部可见一肿物隆起，大小约16cm×8.5cm，表面无红肿，质韧，不可推动，有压痛，经医护人员仔细检查、讨论并查阅相关资料，拟诊断患有神经纤维瘤病并腹膜后巨大神经纤维瘤。

                              患者腹部侧面及身上的牛奶咖啡斑图片

                        CT三维重建—患者肿瘤成像（粉色椭圆状物质）

                                增强CT影像—左侧黄色血管明显移位

                                     CT泌尿系成像—右侧输尿管位移

                             核磁影像—左侧大面积的白色圆形为肿瘤区域

  患者的肿物来源于腹膜后，它与周围大血管关系密切，而且肿瘤体积大，已压迫患者右肾、输尿管、下肢神经和下腔静脉及髂总动静脉和髂外动静脉。本次手术难度和风险都非常大，手术中可能会发生术中切除困难、难以控制的大出血或周围器官损伤及其他意外而危及生命，这对我院普通外科团队是一个新挑战。为顺利完成此台手术，普通外科申请召开了多学科联合会诊，召集了肿瘤内科、病理科、放射科、输血科、泌尿外科、骨科、麻醉科进行了充分的讨论，会议中明确了疾病诊断，在放射科仝开军主任团队的CT血管成像、泌尿系成像帮助下，为手术方案的设计提供了有力支持，同时各学科也提出了相应诊疗建议，并就该患者的治疗做了充分且完善的准备。在院领导的高度重视和支持下，及麻醉科修培宏主任等同事的配合下，手术于5月14日由普外科詹兴云主任及王龙文主任医师展开，术中腹膜后呈现出一巨大肿物，肿物上缘达肾周筋膜，内侧与腹腔大血管、输尿管紧密粘连，背面与腰大肌鞘膜粘连，下缘与骼骨膜粘连，摘取过程难度很大。经过普通外科詹兴云主任及王龙文主任医师精准施刀、细致操作，仔细解剖，以及手术室医护团队的共同努力和配合下，历时近4小时终于将肿物完全取出，取出肿物大小约为25cm×12cm×8.5cm，术后病理证实为恶性外周神经鞘瘤，肿瘤重达3.24斤。

                                新进专家王龙文主任医师主刀（左二）

                                                     手术现场图

  术后，经过短暂的ICU监护和普通外科医护人员的精心照顾，患者身体逐渐恢复，于5月26日出院并进行相关后续治疗。出院前，患者向王龙文主任医师、詹兴云主任、管床医生唐小斯及科室全体医护人员送上一面锦旗，并再三感谢各位医生、护士的照顾，并说：“在我最需要帮助的时候，是这些医生护士救了我，我真的非常感谢！”

                                    患者及家属与普通外科医护人员合影

                                                  专家介绍

                                                          王龙文

                                      主任医师 引进专家 硕士研究生

  个人简介：从事临床腹部外科，肝胆外科三十余年,临床经验丰富，手术技能精湛,独立完成腹部所有大中型手术，如肝移植、胰十二肠切除术，各型肝叶切除术，胆囊、胆管癌根治术，胃肠肿瘤根治重建术及微创手术。尤其是疑难、危重、复杂病症的诊断治疗具有丰富经验积累。同时进行临床教学，科研工作，成绩斐然。发表论文二十余篇，省级科技进步奖二次。

  专业特长：独立完成腹部所有大中型手术和腹腔镜手术，如肝移植，供体脏器切取，保存，胰十二肠切除术，胰体尾切除术。保留胰头的十二指肠切除术和保留十二指肠的胰头切除术。各型肝叶，肝三叶切除术，胆囊，胆管癌根治术，高位胆肠ROXEN-Y吻合术，胃肠肿瘤根治重建术及微创手术。腹膜后肿瘤外科治疗尤其是疑难，危重、复杂病症的诊断治疗。

  肝胆胃肠外科门诊：星期一全天、星期二上午出诊